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咳 咳 咳 …
前不久，伴隨著一陣陣斷斷續(xù)續(xù)的咳嗽聲，三和醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科門診走進一個年輕的小伙子。小伙今年20歲，闡述自己從娃娃時就開始咳嗽，曾經在當?shù)囟嗉裔t(yī)院治療咳嗽問題，但病情總是反反復復久治不愈，于是父母帶著他四處求醫(yī)。
就這樣，帶著10多年的老毛病，小伙輾轉來到三和醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科就診。醫(yī)生通過溝通病情詢問病史了解到，患者除了咳嗽癥狀，還有多年支氣管擴張、鼻竇炎手術病史，聽診時還意外發(fā)現(xiàn)患者心尖搏動（心跳）竟然在右側�。ㄕＧ闆r下，心跳都在左側）。
醫(yī)生預判，小伙子久治不愈的咳嗽問題，原因可能出在這里。于是為其進一步完善胸部CT及心電圖等相關檢查，檢查結果提示胸腔及腹腔臟器反位，考慮小伙子患的是Kartanener綜合癥。
患者相關檢查報告
什么是kartanener綜合癥？
它和久治不愈的咳嗽
是怎樣的因果關系？
kartagener綜合征是由siewert于1904年首次敘述, 1933年由瑞士人kartagener作出報道，稱為“支氣管擴張､鼻竇炎､內臟轉位”三聯(lián)征｡具有以上三聯(lián)征者為完全型kartagener綜合征,僅有內臟轉位和支氣管擴張者為不完全kartagener綜合征｡
目前一般認為該征屬于原發(fā)性纖毛運動障礙病(primary siliary dyskinesia,pcd)的一個亞型，是一類由纖毛結構缺陷所致的常染色體隱性遺傳疾病,發(fā)生率約為1∶20000｡
 
遺傳性缺陷致纖毛結構和功能先天性異常，使氣道的凈化功能減弱，導致反復感染，形成支氣管擴張、鼻竇炎、鼻息肉等。胚胎早期上皮纖毛運動障礙導致內臟不能順利完成移位，形成內臟反位｡kartagener綜合征患者多以肺部感染､鼻竇炎癥狀就診，主要癥狀有反復咳嗽､咯痰､痰中帶血或咯血及鼻塞､流涕､嗅覺減退等｡主要體征有內臟反位､鼻竇壓痛等。
kartagener綜合征較易被誤診
早發(fā)現(xiàn)早控制是關鍵
kartagener綜合征常在兒童或青少年時期發(fā)病,但易被誤診｡ 該病主要的診斷依據(jù)包括：支氣管擴張癥、鼻竇病變、內臟轉位、其中右位心為診斷的必備條件｡本例患者有反復咳嗽、咯痰病史、查體輕度鼻塞､右位心、兩肺廣泛濕啰音、結合鼻竇炎及胸部CT、心電圖而初步診斷本病｡但為進一步確診須行鼻腔或支氣管黏膜活檢，通過取黏膜上皮細胞行電鏡檢查，以觀察纖毛數(shù)目和結構異常情況，精確診斷病情。
因kartagener綜合征是先天性遺傳缺陷疾病，沒有根治的特效方法，因此治療原則為：早發(fā)現(xiàn)、早對癥治療,早加以控制｡主要給予抗感染､促進分泌物排出､增強機體免疫力等治療｡該病征一經確診，及時控制一般預后較好,但若反復感染未得到及時的確診和有效控制治療, 擴張的支氣管感染加重,可形成多發(fā)性肺膿腫､肺心病,損害呼吸功能,最終發(fā)生呼吸衰竭｡
案例中年輕小伙子的病史追溯到青少年時期，病程已有10多年，由于沒有獲得及時的診斷，長期反復發(fā)生的呼吸道感染導致肺的結構毀損，肺功能進行性破壞，后期病情控制難度和藥物治療效果相對差一些。
kartagener綜合征盡管是少見病，但臨床診斷并不困難，通過詳細的詢問病史､體格檢查,結合相關影像學資料，可以明確診斷｡臨床醫(yī)師應提高對本病的認識，尤其對于以支氣管擴張癥來就診的患者，鑒于導致支氣管擴張的病因很多，應仔細詢問病史查找病因是關鍵，詢問有無鼻竇炎､內臟轉位，以期盡早診斷及治療,延緩肺結構的改變,改善患者的預后｡
最后，三和醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科醫(yī)生提醒大家：秋冬季流感高峰來臨，大家要積極預防感冒，勤洗手，戴口罩。有咳嗽、氣促癥狀，及時到�？崎T診就診，發(fā)現(xiàn)異常情況應積極配合醫(yī)生完善相關檢查，以便及時揪出病因，對癥下藥，使疾病得到及時有效控制和治療。
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